少了这种蛋白，大脑就控制不了你的性发育了……

有时候厄运会带来灵感。发表在《临床研究杂志》上的一项新研究使人类在理解哺乳动物大脑如何控制青春期方面迈出了重要的一步——多亏了一对同样患有罕见疾病的兄弟。

卡尔曼综合征是一种罕见的染色体异常，可预防或延缓青春期的开始，通常伴有嗅觉缺失。这两种症状都是由于缺乏首先在鼻子中诱发的神经元引起的:嗅觉器官中神经元的缺失导致嗅觉缺失，促性腺激素释放激素(GnRH)也影响性发育。

正常情况下，神经细胞分泌促性腺激素释放激素，让它们在大脑中游走，直到找到正确的位置——下丘脑。一旦到达那里，这些脑细胞将控制生殖系统，打开荷尔蒙分泌开关，在青春期控制成人的特征，在成年期控制人体的子宫或睾丸。

然而，在卡尔曼综合征患者中找不到促性腺激素释放激素。以前，人们一直认为卡尔曼综合征患者由于基因突变而无法找到通往下丘脑的路。但是新的研究表明，至少对兄弟俩来说，问题是细胞过早死亡，而不是找不到方法。

通过分析两兄弟的基因，研究人员发现了一种叫做大脑信号3E(SEMA3E)的蛋白质突变。它是一个单一的分子，在大脑发育过程中承担着“挥舞旗帜，指引方向”的工作。它可以触发血液器官的发育和神经细胞的迁移，但是研究人员在组织培养皿和小鼠实验中发现，当面对GnRH时，SEMA3E会做完全不同的工作。

在与两兄弟具有相同SEMA3E突变的小鼠中，GnRH没有在鼻子和下丘脑之间丢失，并且顺利进入正确的大脑区域。但是一旦它们到达那里，它们就会立即死亡。没有任何东西攻击或杀死他们——不知何故，他们摧毁了自己。

在正常小鼠中，SEMA3E的作用是防止GnRH自我破坏。研究人员表示，他们不知道脑细胞如何在下丘脑合成SEMA3E，但要正视这一点，防止GnRH自我毁灭，这样你才能顺利经历青春期，成为真正的“成年人”。

(蝌蚪君是用gizmodo编译的，重印时请注明蝌蚪杖)