小儿动脉瘤样骨囊肿

1、概述

动脉瘤样骨囊肿是一种良性单发骨肿瘤，特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区。本症常发生在较大儿童和青壮年，肿瘤常位于长骨干骺端和骨干或脊柱的后部，局部疼痛肿胀，患处功能障碍，位于脊椎时可产生脊髓压迫症状，局部穿刺吸出血样液体且压力常很高。动脉瘤样骨囊肿是大小不等、充满血液腔隙组成的膨胀性溶骨性病变，囊壁为含骨样组织、骨小梁和破骨细胞型巨细胞的结缔组织，至今其发病机制仍在争论中。

2、病因

尚未明确，可能系骨内局部血管组织异常或血流动力学变化致静脉压明显增高，使患处产生怒张的血管床。

3、临床表现

本病好发于30岁以下的青少年，多发生在10～20岁，常位于长骨干骺端和骨干或脊柱的后部，病程较长，多数在半年以上。其症状为局部疼痛肿胀，以及患处功能障碍。若病骨表浅，可摸到肿物，局部温度增高，有压痛，患处偶有搏动，多不能触到搏动。大的动脉瘤样骨囊肿可闻杂音。局部穿刺不仅可以吸出血样液体，而且内压力常很高。长管状骨的病变邻近关节时，可造成运动障碍。脊柱病变能引起腰背疼痛和局部肌肉痉挛。瘤体持续长大或椎体塌陷会出现脊髓和神经根的压迫症状。肥皂泡沫状透亮区是本症X线照片的特征。病变呈明显扩张，其薄壳内缘如贝壳状。病变内可见多数不规则的细隔。薄壳破裂者也不少见。本病源于松质骨，但很快发展为偏心位置。

4、检查

1.肉眼形态

暗红色破碎膜状组织，局部切除标本为膨胀型球形肿块，表面为薄层骨壳，切开见充满血液的血腔。

2.组织形态

囊壁呈宽带状，表面细胞丰富，含较多破骨细胞型巨细胞和组织细胞，后者常吞噬含铁血黄素，其下为细胞较少的纤维组织和骨样组织或骨小梁，囊壁间常充满红细胞，有时可由上述各成分组成之实区，易误诊为巨细胞瘤或其他肿瘤。

3.X线表现

偏于一侧的显著溶骨性病变，皮质变薄，呈吹气样，边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不规则小梁分隔成蜂窝状，部分病例可见骨膜反应。

5、诊断

根据临床表现、X线表现和病理改变特点确诊。

6、治疗

切除或刮除病变，并植骨常可治愈。对脊柱椎体病变在手术切除肿瘤后，应做脊柱融合术以求稳定。有时术中出血较多，术前应配血备用。对不易施行手术的部位，放射治疗也能奏效。经根治手术或部分刮除的病例复发者罕见。