右心受累静脉内平滑肌瘤病诊疗有了“协和模式”

近日，记者从北京协和医院了解到，该院心脏外科牵头的多学科合作诊疗团队通过17年的经验积累，首次确认了右心受累静脉平滑肌瘤病这一罕见疾病的诊断依据，并探索出了一种相对固定的多学科规范化诊疗模式。

累及右心的静脉平滑肌瘤极为罕见，全世界仅有几百例公开报道的病例。北京协和医院已诊治近70名患者，是世界上最大的单中心手术集团。术后无患者死亡或出现严重并发症。

静脉内平滑肌瘤病是一种罕见的疾病，严重危害育龄妇女的健康。它也是子宫平滑肌瘤的一种特殊变体(称为“子宫平滑肌瘤”)。由于其临床和病理表现与子宫肌瘤相似，早期诊断困难。

北京协和医院作为全国疑难重症诊治指导中心，迄今已诊治了200余例静脉内平滑肌瘤患者。医生在诊断和治疗过程中发现，虽然该病有类似子宫肌瘤的盆腔占位，但最大的区别是肿瘤会沿着静脉血流生长，从子宫旁静脉到髂静脉或卵巢静脉，并进一步向上生长，到达下腔静脉、右心房、右心室，甚至最终扩散到肺动脉。一旦肿瘤血栓阻碍血液流动，就会导致猝死。

目前，静脉内平滑肌瘤病的临床治疗主要依靠手术。因为肿瘤是雌激素依赖性的，所以在肿瘤被简单切除后，肿瘤将很快复发，使得二次手术更加困难，并且更加创伤和有害。对此，诊断和治疗小组的妇科医生指出，手术治疗这种疾病最重要的步骤是切除分泌雌激素的卵巢。卵巢切除术后，雌激素水平下降，这可以抑制肿瘤的持续生长和复发。静脉平滑肌瘤将沿血流生长和扩散，涉及多个器官，如心脏、大血管、肝脏、生殖和泌尿系统。只有通过相对成熟的多学科团队合作，手术才能成功完成。因此，如何设计作业计划，保证作业安全，仍然是一个很大的挑战。

对于累及右心的静脉内平滑肌瘤病，北京协和医院建立了以心脏外科为主导的多学科协作的规范化诊疗模式。在心内科和外科苗琦主任的领导下，MDT团队不断优化和创新手术方案，明显缩短了手术时间，减少了出血量和输血量，缩短了患者在重症监护室的停留时间和平均住院天数。

在具体的诊断和治疗过程中，该团队还发现，这些生长在静脉中的肿瘤通常具有光滑的表面且不粘附于血管，从而探索了一种不进行体外循环的非开胸手术的操作模式:对于肿瘤体积不大且不充满血管腔的患者，可以在实时经食管超声监测的辅助下进行手术，并且可以从血管中取出肿瘤，从而进一步减少手术创伤。

在数十次手术的基础上，心脏外科及时总结了手术经验，进一步提出了疾病的临床分期和类型，并可根据疾病的不同阶段采取相应的手术方案，还首次发现一些静脉内平滑肌瘤会有静脉内跳跃性转移。

“未来，我们将进行更多基础研究，探索隐藏在疾病背后的遗传密码。”北京协和医院心脏外科副教授马国涛说。