先天性结肠狭窄和闭锁

1、概述

先天性结肠闭锁与狭窄较为少见，目前尚缺乏系统全面的报道，仅限于个别病例报道。在消化道闭锁与狭窄畸形中结肠闭锁与狭窄较为少见，一般约占10%，只有胃闭锁畸形比其更为罕见。

2、病因

1.胚胎时期肠道空化不全

根据Tandier学说，认为在胚胎发育第5周以前，消化管腔具有上皮细胞所覆盖的完整肠管。此后上皮细胞增长极快，肠腔由于上皮细胞增殖而被闭塞，称之实质期。后来中间出现空泡，形成囊肿状空隙又互相连合，在胚胎12周时肠腔重新贯通，如空隙连合不完全，即形成闭锁或狭窄。近年来对这一学说提出了一些疑问，如Ⅲ型小肠或结肠闭锁就不能以Tandler学说解释。

2.胎儿肠系膜血液循环因受损害而发生障碍

肠系膜血管分支畸形或闭塞，胎儿腹腔内感染如胎便性腹膜炎等均能导致结肠闭锁与狭窄。

3、临床表现

结肠闭锁病史中母亲怀孕时可有羊水过多。新生儿在出生后48h内无胎粪排出，腹部膨胀、呕吐，呕吐物含有胆汁，并有脱水。也有出生时症状不明显，喂奶后出现低位完全性肠梗阻。有进行性腹胀，个别病儿生后1～2天有正常胎便史，晚期有脱水和电解质紊乱并发吸入性肺炎。

结肠狭窄症状与狭窄程度有关，重度狭窄表现和闭锁相同，轻度狭窄的症状缓和，病程较长。出生后数周开始逐渐出现低位不完全性肠梗阻症状，如喂奶后症状进行性加重，呕吐为间歇性，呕吐物多为奶汁和食物残渣，偶尔呕吐胆汁。全腹膨胀可见肠型，肠鸣音亢进，排便困难，粪便多呈稀糊状或细长条状。患儿多有营养不良和贫血，易误诊为先天性巨结肠。

4、检查

1.X线检查

（1）腹部平片　结肠闭锁患儿常发现多个伴有液气平面的扩张肠袢，在一段高度扩张的肠袢中出现一个较大的液气平面常是诊断横结肠闭锁的佐征。虽然小肠扩张一般不很明显，在X线平片上很难区分梗阻发生在小肠还是结肠。

（2）灌肠造影　对于区分结肠闭锁、先天性巨结肠、胎粪性肠梗阻及小肠闭锁具有重要意义。结肠闭锁时钡灌肠可见到幼稚结肠及结肠充盈不全，在Ⅰ型闭锁有时可发现“风袋征”，即造影剂将闭锁隔膜推向近端形成袋状。在结肠狭窄时可见造影剂从远端小而细的结肠通向近端扩张的结肠。有时很小的狭窄被胎粪堵塞，则呈现为结肠闭锁的表现。

2.纤维结肠镜或乙状结肠镜检查

可排除结肠其他病变引起的肠狭窄，并观察远端狭窄口情况，计算狭窄部与肛门间距离，为手术提供依据。

5、鉴别诊断

结肠闭锁与其他原因引起的低位肠梗阻不易区别，腹部平片可见多数扩张的肠管及液平面，闭锁部近端极度扩张的结肠显示为一巨大的液平面或含气肠袢。钡剂灌肠检查显示胎儿型结肠时有诊断价值，可确定闭锁部位，显示狭窄部位和类型，判断狭窄段近端扩张肠管的功能与范围。

结肠闭锁与狭窄应与先天性巨结肠、回肠闭锁、先天性左小结肠综合征相鉴别。

6、并发症

结肠闭锁和狭窄常并发肠穿孔或弥漫性腹膜炎。

7、治疗

应早期诊断后立即手术治疗，术前准备与小肠闭锁相同，如保温、胃肠减压、纠正脱水和电解质失衡、抗生素及维生素K应用、备血等。

手术方案应根据患儿全身情况、有无并发畸形、闭锁部位和性质制定，脾曲以上结肠闭锁尤其是右侧结肠闭锁患儿情况良好者，切除闭锁和近端扩张肠管后，一期进行回结肠或结肠端端或端侧吻合术。晚期病例并发有严重畸形以及脾曲以下之结肠闭锁者先作结肠造瘘术，待6～12个月后进行结肠端端吻合术，恢复肠道通畅。

由于结肠壁组织纤维化，纵切横缝或隔膜切除术往往不能解除梗阻而使症状复发，因此手术应切除狭窄段和扩张肠管后作端端吻合术，如在盆腔内操作困难可作直肠内结肠拖出吻合术或直肠后结肠拖出侧侧吻合术。