混合型慢性高原病

1、概述

目前，在国内对混合性慢性高原病定义基本得到了一致，它是既有低氧性红细胞增生过多，又有肺动脉高压引起的高原心脏病的表现。混合型慢性高原病多发生于久住高原的平原移居者及少数世居者，一般男性的发病率高于女性，儿童很少见。据报道，南美洲安第斯高原世居者的患病率明显高于喜马拉雅山地区世居者，这可能是人体在喜马拉雅山地区居住时间要比安第斯高原长的多有关。

2、病因

混合型慢性高原病多发生于久居于高原的平原移居者及少数世居者，一般男性的发病率高于女性，儿童很少见。此外，吸烟、肥胖低通气综合征、睡眠呼吸紊乱等亦是造成高原人低氧血症发生的重要诱发因素。

3、临床表现

本病常见于长期居住在海拔3500m以上高原。

本病最常见的症状是头痛，头晕，感觉异常，记忆力减退，睡眠紊乱包括失眠或嗜睡，食欲不振，运动耐力降低等。

4、检查

1.血液中红细胞数异常升高。血液中血红蛋白浓度也异常升高。白细胞总数及分类均正常范围，血小板与同海拔高度健康人相同。骨髓粒细胞系统主要特点为红系统增生旺盛，红系占有核细胞的33.3%，以中、晚幼红细胞为明显。粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。酸碱度（pH值）测定pH降低。血气分析表现为显著的低氧血症，PaO2降低。PaCO2增高。A-aDO2增高。标准碳酸氢盐相对性高碳酸血症。肺功能除了小气道功能轻度异常外，其他无明显变化。小气道功能表现在病人的闭合容积增高。用力呼气中段流量降低。

2.心电图以右心室肥厚为主要表现，电轴右偏，极度顺钟向转位，肺型P波或尖峰形P波，完全或不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚伴有心肌劳损等。仅少数病人P-R及Q-T间隙延长及双室肥厚。右室肥厚与肺动脉高压呈正相关。

3.最大中段呼气流速临床上有时高心病与肺心病较易混淆，前者是慢性缺氧引起的肺血管损伤性疾病，而后者是由支气管及其周围组织的慢性炎症所致的气道阻塞性疾病，故肺功能检查对两者的鉴别具有重要价值。高心病病人仅轻度小气道功能障碍，主要表现在用力呼气中段流量（FEF25%～75%）、闭合气量（CV/VC%）等降低。

4.超声心动图，特别是多普勒超声心动图，是最理想的无创伤性定量化诊断肺动脉高压的方法。超声心动图主要表现为右室流出道扩张，右室内径增大，右室流出道增宽而左房内径无明显变化，右室流出道与左房内径比值增大；右室前壁厚度也增加。中华医学会高原医学会制订的高原心脏病诊断标准是：右室流出道>33mm，右室舒张末期内径>23mm。

5.X线检查，多数病人肺血增多和肺淤血可同时存在，有的病例肺门影扩大，肺纹理增加。心脏改变为肺动脉段凸，圆锥膨隆，有的甚至呈动脉瘤样凸；右心房和（或）右心室增大，心脏呈二尖瓣型，右下肺动脉外径增宽。个别病人也可出现左右心室都增大。高心病X线诊断标准：右下肺动脉干横径>17mm，右肺下动脉干横径与气管横内径比值>1.10。

5、诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可诊断。

6、鉴别诊断

本病主要影响右心功能，出现显著的右室肥厚扩大、甚至衰竭，但有时也可同时累及左心功能。因此，除了与肺气肿、肺心病、先心病等进行鉴别外，也应与冠状动脉硬化性心脏病、风湿性心脏病、病毒性心肌病相鉴别。

7、治疗

最有效的治疗是转至低海拔或平原地区。对继续留在高原的轻型病人，休息和低流量吸氧是重要的治疗措施，但重型者若出现右心衰竭，应劝脱离低氧环境。据报道，病人转至低海拔地区3～4个月后临床症状可明显改善，血红蛋白、血细胞比容、血液黏度等下降至平原正常值。心电图右室肥厚减轻，肺动脉压下降，循环血容量减少。病人在平原恢复后如再返回高原时症状又可重现，并且可能会加重。

8、预后

慢性高原病发生的出血性脑血管病相对少见，一旦发生则症状严重，多数预后不良。