恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异，故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿、致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前又称为鼻NKT细胞淋巴瘤，肿瘤细胞表达T细胞分化抗原和NK细胞相关抗原。

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1、概述

恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异，故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿、致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前又称为鼻NKT细胞淋巴瘤，肿瘤细胞表达T细胞分化抗原和NK细胞相关抗原。

2、病因

与EBV感染密切相关。

3、临床表现

本病好发于中青年，男女比例为2.7～4：1，平均发病年龄约为40岁，也见于青年和儿童。本病病程较短，临床进展迅速。Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：

1.前躯期

为一般伤风或鼻窦炎表现，间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物，亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查一般为炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4～6星期。

2.活动期

鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻黏膜肿胀、糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。

3.终末期

患者衰弱，恶病质，局部毁容。鼻腔黏膜、软骨、骨质及周围组织可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退，最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

4、检查

1.病理切片检查

呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织细胞或核分裂象即可诊断本病。

2.实验室检查

白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。

3.断层X线摄片及CT扫描。

4.免疫组化染色、EB病毒检测

鼻咽部恶性肉芽肿：鼻咽部以坏死、溃疡形成、肿块为主要表现。组织学显示为大量中-大的异形T淋巴细胞增生浸润。细胞多形性，胞浆少。核多形，染色质细，核仁不明显。细胞分裂象多见。间质小血管增生，常有肿瘤细胞浸润血管壁现象。瘤细胞免疫组织化学证实为T淋巴细胞，故又称为血管中心性T细胞淋巴瘤。

5、诊断

本病根据临床表现、组织病理和实验室检查，诊断并非困难。诊断要点：

1.凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病。

2.病理检查

呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂象，即可诊断本病。

3.局部损害严重，但全身表现尚可。

4.局部淋巴结一般不肿大。

5.实验室检查

白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。免疫组化染色、EB病毒检测。

6.晚期患者

常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。

6、鉴别诊断

临床上应与非特异性慢性溃疡、Wegener肉芽肿、特发性非愈合性肉芽肿、原发于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤相鉴别。

7、治疗

目前认为以综合治疗为主，即联合放疗与化疗。

1.放射治疗

恶性肉芽肿对放射线敏感，故放疗是目前治疗本病的主要方法，可采用大剂量连续性放射治疗，总剂量通常为50～60Gy，可取得较好疗效。

2.化学药物治疗

化疗方案以CHOP为主，一般使用2～6个周期

3.其他疗法

支持疗法有增加营养、输血、补液、适当应用抗生素以控制继发感染。局部用双氧水清洗鼻腔，同时保持鼻腔的清洁。