皮克病性痴呆

1、概述

1892年，ArnoldPick首先描述了一种不同于阿尔茨海默病（Alzheimer病）特点的独特的痴呆，此后由Chiari通过尸检发现其病理改变主要为大脑额、颞叶呈明显叶性萎缩。1911年Alzheimer详细描述了其脑部存在嗜银神经元球形膨胀（Pick细胞）及神经细胞质内存在球形嗜银包涵体（Pick小体）的病理特点。1926年Onari及Spatz将该病正式命名为Pick病。1974年Constantinnidis根据其病理特点将其分为三型：①经典型既含有Pick细胞也含有Pick小体；②含有Pick细胞不含有Pick小体；③不含Pick细胞也不含Pick小体。1994年瑞典和英国的研究小组正式将其纳入额颞叶痴呆的范畴，并将其与Alzheimer病区分开来。本病多发于40～60岁，女性略多于男性，多数病例可存活6～12年。

2、病因

该病病因不明，有学者认为是神经退行性改变，也有人认为是轴索损伤引起神经细胞改变，而Constantinnidis认为其病因为血浆蛋白传输锌缺陷，导致皮质内锌水平增高从而选择性破坏谷氨酸盐的功能。但据一些国内外学者的统计发现，本病约80%为散发，约20%为家族性，呈常染色体显性遗传。某些精神创伤往往被视作发病的诱因，脑外伤也可成为该病的诱发因素。

3、临床表现

最显著的临床表现是早期即显示额叶损害症状，明显人格和行为改变比记忆障碍出现得更早也更常见。行为幼稚、无自制力、说谎、嗜酒、懒惰、无礼貌、好恶作剧；情绪冲动、易激惹、漫游、判断理解力差，可因“偷窃”、性行为抑制（如性骚扰）被拘留。

有的病例首发症状可为社交退缩，缺乏主动性或抑郁情绪。按照其病程及临床特点可分为3期。第1期病程为1～3年，主要以人格变化和情感改变为特征，判断力轻度损害，而记忆力、计算力和视空间定向能力相对保存。主要表现为少动、懒散、自知力消失、多冲动行为、常外出徘徊、不能料理家务，甚至做些道德沦丧，如盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为；也可表现为易激惹、注意力涣散、认知障碍。第2期病程为3～6年，常出现高级意向丧失，缺乏进取心和主动性，语言障碍更为突出，表现为刻板言语，可出现感觉或运动性失语、失用、失认，记忆力和计算能力轻度受损。还可出现齿轮样肌强直、面容呆滞等锥体外系征。第3期病程为6～12年，少语或者沉默不语，记忆力明显减退，痴呆更为明显，人格衰退，言语能力丧失，锥体系和锥体外系明显受累，可出现四肢挛缩，大小便失禁，自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮、强握等原始反射。该病少有幻觉和妄想，癫痫发作也少见，痴呆发展较为迅速。

4、检查

心理学检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来中国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具，诊断效度、敏感性和特异性均较高，简要概述如下：

1.简易智力状况检查

Folstein于1975年编制，评定计分标准，如回答或操作正确记“1”，错误记“5”，拒绝回答或说不会记“9”或“7”。主要统计“1”的项目总和（MMSE总分），范围为0～30，国际标准24分为临界值，18～24为轻度痴呆，16～17为中度痴呆，≤15分为重度痴呆。中国发现因教育程度不同临界值也不同；文盲为17分，小学（教育年限≤6年）为20分，中学及以上为24分。

2.长谷川痴呆量表

长谷川和夫于1974年制订。共11个项目，包括定向力（2项）、记忆力（4项）、常识（2项）、计算（1项）、铭记命名回忆（2项）。该量表采用正向记分法，满分为32.5分。原作者的临界值定为：痴呆≤10.5分，可疑痴呆10.5～21.5分、边缘状态22.O～30.5分、正常≥31.0分，亦可按教育程度划分正常值：文盲≤16分、小学＜20分、中学以上＜24分。

3.日常生活能力量表

1969年Lawton和Brody制订，主要用于评定受试者日常生活能力。ADL（日常生活活动）共分14项，评分为4级：

（1）自己完全可以做。

（2）有些困难。

（3）需要帮助。

（4）根本不能做。

64分为满分，总分≤16分完全正常，＞16分有不同程度功能下降。单项分1分为正常，2～4分功能减退，有2项或2项以上≥3或总分≥22为临界值，提示功能有明显减退。我国常规总分18.5±5.5。

4.CT和磁共振（MRI）

可显示额、颞叶萎缩，典型病例额角扩大，前额、颞叶明显萎缩。颞极萎缩、颞角扩大是本病的特有表现。侧脑室体及顶、枕叶较少受累，少数病例额叶萎缩可能不明显。单光子发射断层扫描（SPECT）或正电子发射断层扫描（PET）有助于与AD（阿尔茨海默病）鉴别，但有时确诊仅能靠尸检。

5、诊断

根据其早期人格改变症状明显而痴呆不明显的临床特点，结合患者颅脑影像学以额、颞叶明显萎缩而枕顶叶相对饱满的特点，诊断不难。但由于与其他类型额颞叶痴呆难以鉴别，因此确诊需要依靠脑组织的病理检查（Pick细胞与Pick小体）。

6、治疗

1.药物治

因该病病因不明，故尚缺乏有效的病因疗法，目前常用于临床的治疗原则有以下三个方面。

（1）对症治疗对失眠者可给予氯硝西泮（氯硝安定）、唑吡坦（思诺思）等。有人格改变、行为障碍、自制力降低可口服舒必利、硝西泮、左旋多巴等进行治疗。对精神运动性兴奋、激越者，可给予强安定剂，但剂量宜小，增量宜缓慢。服药期间要注意药物性谵妄及药源性休克的发生。对伴抑郁情绪的患者可采用抗抑郁剂治疗，如SSRI（选择性5-羟色胺再摄入抑制剂）类药物。对伴焦虑情绪者可采用劳拉西泮、丁螺环酮等治疗。

（2）可采用改善脑循环、促进脑细胞代谢的药物痴呆患者存在神经递质的不平衡，用药物来协助纠正失衡状态，有可能延缓痴呆的进展，但无法提高智力，目前临床常用的药物有氢化麦角碱、石杉碱甲等，此外脑蛋白水解物等生物多肽类制剂对于促进脑细胞代谢也有一定疗效。

2.护理

（1）置于安静环境，专人照顾其生活及饮食。

（2）呆滞少动者应鼓励其适当活动，有抑郁症状者严防其自杀，兴奋躁动者防其伤人及毁物。

（3）对进食差者应督促进食，对进食困难者给予鼻饲，应给予营养丰富、易于消化的食物。

（4）对卧床者定期翻身擦背，防止压疮发生。

（5）鼓励患者参加一些力所能及的活动，如参加工娱疗法等，以防精神衰退。

7、预防

预防该病可应用各种方法，包括药物、护理、心理、体疗等，同时通过饮食、运动与生活方式加以预防。同时，积极预防各种传染病及外伤，治疗各种慢性躯体疾病，不断提高健康水平。