膀胱外翻

膀胱外翻是一种少见而复杂的先天性畸形，是胚胎期泄殖腔膜发育异常，阻碍间充质组织的移行和下腹壁的正常发育，导致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性异常。新生儿发病率为1/3～4万。男性发病率高于女性，为2～5：1。病因复杂，多由于在胚胎发育期受某些因素影响所致，可能与遗传因素有关。膀胱外翻不但给患者精神和生活上带来很大痛苦，而且易并发泌尿系感染，如不治疗，除了患者忍受常人难以想象的疼痛折磨外，半数患者与成年前死于并发症。

1、概述

膀胱外翻是一种少见而复杂的先天性畸形，是胚胎期泄殖腔膜发育异常，阻碍间充质组织的移行和下腹壁的正常发育，导致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性异常。新生儿发病率为1/3～4万。男性发病率高于女性，为2～5：1。病因复杂，多由于在胚胎发育期受某些因素影响所致，可能与遗传因素有关。膀胱外翻不但给患者精神和生活上带来很大痛苦，而且易并发泌尿系感染，如不治疗，除了患者忍受常人难以想象的疼痛折磨外，半数患者与成年前死于并发症。

2、病因

是胚胎期泄殖腔膜发育异常，阻碍间充质组织的移行和下腹壁的正常发育，导致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性异常。

病因复杂，多由于在胚胎发育期受某些因素影响所致，可能与遗传因素有关。

3、临床表现

1.膀胱没有闭合敞开外翻在下腹正中线。

2.外翻膀胱的下方连接敞开在两个阴茎海绵体之间的尿道，形成完全性尿道上裂。

3.外翻膀胱的上缘（头侧）为脐尿带附着处，但它不能形成脐孔。

4.在膀胱外翻的两侧可触及圆滑的左右两耻骨端，距离可达5～7.5cm，腹直肌固定在耻骨端上，所以腹直肌亦分裂于外翻膀胱的两侧。

5.在外翻的膀胱壁上容易查到两侧输尿管的开口处但很少发生逆行肾盂感染和肾盂输尿管积水。

6.膀胱外翻的婴儿常常合并有腹股沟疝（尤其是男婴）。

7.女婴的膀胱外翻与尿道上裂的阴蒂位于尿道上裂的两侧，阴唇在腹中线上分为两侧，阴道口往前移，成年后可以经阴道生育。

8.男婴两阴茎海绵体附近近端附着于耻骨上支，阴茎海绵体向前外侧旋状，加上阴茎与尿道向腹侧上翘，阴茎头的尿道海绵体末端扁平，所以阴茎呈现短而粗。

4、治疗

1.治疗原则

（1）恢复膀胱或适当的贮尿器控制排尿。

（2）解除外翻治疗，消除脐外黏膜引起的痛苦。

（3）修复腹壁缺损、阴茎畸形与尿道上裂。

（4）恢复生育能力。

2.手术治疗目的

（1）修复膀胱及腹壁缺损；

（2）矫治尿失禁，控制排尿，保护肾功能；

（3）修复男性阴茎，尽可能获得接近正常的外观和功能。