小儿下腔静脉阻塞综合征

1、概述

下腔静脉阻塞综合征是由于下腔静脉受邻近病变侵犯，压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，是因下腔静脉血液回流障碍而出现的一系列临床症候群。由于发生阻塞部位的不同，其临床表现亦不相同。

2、病因

有多种原因，如先天性发育异常或肿瘤、血栓等，均可造成下腔静脉的阻塞性变化。

1.血栓形成

下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成，欧美国家血栓形成发病率较高，起因于血液的高凝状态，血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉，其次是盆腔静脉血栓形成，原发性下腔静脉血栓形成，临床上罕见。

2.发育异常

下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常，引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞，病变初期隔膜呈筛状，随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞。因此，解释了下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性，而症状出现较晚的原因，在日本、非洲发病率较高，约占下腔静脉阻塞病例的64%，国内随腔静脉造影的广泛开展，病例日趋增多。

3.炎症和肿瘤

腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤，可使下腔静脉周围粘连，扭曲或肿瘤侵犯，压迫均可造成下腔静脉阻塞。此外，下腔静脉本身的炎症，可导致管腔狭窄而影响其通畅性。

3、临床表现

临床症状根据阻塞部位的不同而有很大的差异，临床表现取决于阻塞的部位、程度，及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。

1.上段下腔静脉阻塞（下腔静脉肝部）

病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸，气促）三组临床表现，引起肝脏的回流障碍，临床表现类似急性或慢性的肝外性（Chiari-Budd症候群）闭塞，表现为腹水、肝脏肿大、肝功能障碍、常合并高醛固酮症，水钠潴留增加等。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝性脑病而死亡，下腔静脉阻塞综合征多数患者肝功能较好，白、球蛋白比例倒置或肝功能异常者约占1/3，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。

倘若为肿瘤所致下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝大、黄疸、消化道功能障碍及咯血、胸痛等。

2.中段下腔静脉阻塞（肾静脉流入部）

肾脏疾患、血压降低、脱水等为血栓性阻塞的诱因，血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多，如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压，肾血流量减少，肾功能障碍，可使肾静脉一并阻塞，而引起肾病综合征的表现，表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿，血尿，如进入慢性期，则因长期蛋白尿，全身水肿，血胆固醇增高等，久之可引起不同程度的肾衰竭及出血性肾梗死。

3.下段下腔静脉阻塞（肾静脉以下）

下腔静脉下段的阻塞所引起的症状，主要是下腔静脉高压状态：

（1）下肢静脉瘀滞两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻，下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、瘙痒、湿疹，如果阻塞延及到髂静脉、股静脉及大腿静脉，则两小腿可有色素沉着和溃疡发生，甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为明显，亦可有步行障碍，下腹痛等。

（2）浅表静脉扩张胸壁皮下，下腹部及侧腹部静脉的扩张，血流方向均朝向头侧，大多是竖直长链状，直径可达10毫米以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变，曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背。

4、检查

1.血液检查

可有转氨酶增高，血钠增高，血清肌酐增高，尿素氮增高等。

2.尿液检查可有蛋白尿、血尿

3.下腔静脉造影

是最可靠的诊断方法，对显示下腔静脉阻塞的部位、范围、腔内抑或腔外阻塞及侧支循环形成的情况可作出较明确的诊断，双向下腔静脉造影是诊断下腔静脉阻塞的可靠检查方法。在腹股沟部作一小切口，从大隐静脉分支插入导管可避免损伤股静脉，在机器屏幕引导下插至下腔静脉有阻力处，导管退出10毫米～15毫米，再经上臂浅静脉将另一导管插至右心房，再至下腔静脉近端，远端导管用高压注射器注入60%泛影葡胺40mL，同时经上臂的导管手推20mL造影剂，并连续拍片，静脉造影可清楚显示阻塞部位、程度及侧支循环的状况。

4.静脉肾盂造影

若发现输尿管受压、移位，则应怀疑特发性腹膜后纤维症，如见有输尿管凹陷现象，则可疑及侧支循环的静脉弯曲。

5.CT检查

由腹部肿瘤所致阻塞，采用CT检查可明确阻塞的平面范围，另外对病变性质也能大致作出诊断，CT结合对比剂的应用，可清楚显示不同平面的血管管腔，精确诊断腔静脉阻塞部位、程度和可能的原因，侧支循环通路，静脉扩张度等。

6.B超检查

B超检查在诊断下腔静脉阻塞中起重要作用，X线造影显示下腔静脉在第9胸椎上缘水平处阻塞，因上腔静脉阻塞无法插入导管造影，不能确定病变范围，但B超检查，发现在距心脏入口约20毫米处下腔静脉内有4毫米厚的隔膜，B超检查准确方便，甚至有时可弥补造影的不足，并可筛选患者做下腔静脉造影的主要检查方法，可见肝脏肿大、腹水等。

7.核素静脉造影

将2～5毫居里的99mTc注入到下肢浅静脉，可以了解下腔静脉阻塞部位、程度和侧支循环状况，此法安全而简单。

5、诊断

凡是出现双侧性下肢静脉功能不全，和胸、腹壁广泛性浅静脉曲张的患者，都应想到下腔静脉综合征的可能。

询问病史时，常有早已存在的下肢深静脉血栓形成的症状，如发病年龄轻且病程长，应考虑下腔静脉畸形；病程短，病情迅速发展，应该想到原发性下腔静脉肿瘤或外源性压迫如肾肿瘤、胰腺肿瘤压迫下腔静脉的可能性，其特点是阻塞位置常在中段，有明显的蛋白尿和血尿。

体检时，应注意胸腹壁浅静脉的血流方向。正常时，下腹部静脉血流由上向下，上胸部静脉血流由下向上，如果下腔静脉阻塞，胸腹部血流由下向上，若为上腔静脉阻塞，则胸腹部血流由上向下，借此可以作为鉴别。

6、鉴别诊断

应与晚期血吸虫病、肝硬化、缩窄性心包炎、结核性腹膜炎相鉴别，一般通过详细询问病史和体格检查，根据各自的临床特点不难作出诊断，鉴别诊断发生困难时，采用B超或下腔静脉造影，即可作出确诊。

关于病变范围的判断：凡是阻塞位于下段的，仅有下肢，生殖器和肛门部位的表现，位于中段者，尚有肾脏受累的依据；位于上段者，将出现以肝静脉阻塞为主的症状。

上段下腔静脉阻塞应注意与肝硬化所致者相鉴别，中段下腔静脉阻塞应与肾病综合征相鉴别。

7、并发症

上段下腔静脉阻塞常合并醛固酮增高症，造成水、钠潴留等；中段下腔静脉阻塞可引起不同程度的肾衰竭及出血性肾梗死；下段下腔静脉阻塞可有步行障碍等。

8、治疗

本病征目前尚无特殊有效治疗方法。

1.急性期治疗

如果下腔静脉的阻塞是由下肢或盆腔深静脉血栓形成、繁衍所造成，在急性期时可采用抬高下肢，应用抗凝、祛聚药物，如肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、双嘧达莫等，借以防止血栓进一步发展。为消除水肿，宜低盐饮食，并服用利尿药物。如出现肺栓塞症状，应考虑做下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防栓塞再发。

2.慢性期治疗

对于慢性期患者，如侧支循环能起到有效的分流作用，仅须作对症处理，尽可能保护下肢，如多抬高上肢、避免体力劳动、外穿弹力袜等。对慢性阻塞尤其是静脉流入部以下的阻塞则非手术适应证。因为阻塞部位有发生再通的可能，下肢发生循环障碍，尤其发生溃疡，可用交通支静脉结扎术、皮肤移植等治疗。

9、预防

对于脱水，红细胞增多症，血液凝固性增强的患者，均应积极治疗，预防本症的发生。