先天性冠状动脉瘘

先天性冠状动脉瘘为冠状动脉与心腔或管腔间存在异常交通形成的短路。由于心导管和选择性冠状动脉造影的广泛应用，本病的例数逐年增加。多数病人无明显症状，仅在体检时发现心前区有连续性杂音，响度一般为Ⅱ～Ⅲ级，有时可扪及震颤。部分病人在体力活动后有心悸、气短、乏力、心绞痛及心衰等症状。瘘入冠状静脉窦者易发生心房纤颤。

1、概述

先天性冠状动脉瘘为冠状动脉与心腔或管腔间存在异常交通形成的短路。由于心导管和选择性冠状动脉造影的广泛应用，本病的例数逐年增加。多数病人无明显症状，仅在体检时发现心前区有连续性杂音，响度一般为Ⅱ～Ⅲ级，有时可扪及震颤。部分病人在体力活动后有心悸、气短、乏力、心绞痛及心衰等症状。瘘入冠状静脉窦者易发生心房纤颤。

2、病因

同其他先天性心脏病一样，可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染，营养不良，子宫受到某些物理、化学的影响和遗传因素等，使胚胎时期心肌局部区域发育停止，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔直接交通，形成了冠状动脉瘘。

3、临床表现

多数病人无明显症状，仅在体检时发现心前区有连续性杂音，响度一般为Ⅱ～Ⅲ级，有时可扪及震颤。部分病人在体力活动后有心悸、气短、乏力、心绞痛及心衰等症状。瘘入冠状静脉窦者易发生心房纤颤。本病可并发心肌梗死、细菌性心内膜炎、冠状动脉远端阻塞、冠状动脉瘤甚至破裂等。

4、检查

1.X线胸片、心电图检查

瘘口小者无特异表现。瘘口大者右心瘘可出现肺动脉高压征；心电图显示电轴左偏，左心室或右心室肥大。

2.超声心动图检查、二维超声、声学造影及彩色多普勒检查

可做出比较明确的诊断。后者有时可发现瘘口部位。

3.右心导管检查

可确定分流水平和分流量、肺动脉高压的程度及肺、体循环血量之比。

4.升主动脉或选择性冠状动脉造影

可显示瘘的位置及受累的心腔，对确诊有决定性意义。瘘孔道常为单个，少数为多个。瘘支冠状动脉常有迂曲、增粗，甚至呈瘤样扩张。

5、鉴别诊断

本病应与动脉导管未闭、主-肺动脉间隔缺损、主动脉窦动脉瘤破裂以及室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全等相鉴别。主要鉴别方法应依靠左心血管造影检查。

6、治疗

要根据患者的年龄、症状、瘘口的大小及心脏血流动力学的改变，以决定是否手术或经心导管的介入治疗。只要有血流动力学改变的冠状动脉瘘、诊断明确，均应手术治疗。单一交通支的小瘘，可游离出来后直接缝扎，不需体外循环。较大、弯曲或多个开口的瘘管，则多需在体外循环下进行手术，切开冠状动脉做瘘口直接缝合或补片关闭交通口。若缝闭瘘口后不能保持冠状动脉通畅，可取自体大隐静脉行升主动脉——冠状动脉旁路术。

1.冠状动脉瘘支结扎术

不需体外循环，仅限用于冠状动脉分支瘘或冠状动脉终末支的瘘。在结扎前应先做阻断试验15分钟，观察心肌色泽及心电图，若无变化可予结扎。但术后仍有可能发生延迟性的心肌缺血甚至心肌梗死。

2.冠状动脉下切线缝合术

不需体外循环。先扪得震颤最明显的瘘口部位，在瘘口处的冠状动脉下缘做2～3个切线褥式缝合。手术效果应以结扎褥式缝线后心腔处震颤立即消失为准。

3.冠状动脉瘘修补术

在体外循环下切开冠状动脉，显露血管后壁的瘘口，间断或连续缝合瘘口。瘘口大者可用补片修补。瘘支冠状动脉若呈瘤样扩张应将其切除，同时行冠状动脉旁路移植术。

7、预后

本病外科治疗已取得良好疗效，手术死亡率已降至0.2%。手术死亡原因多与合并先天性心内畸形或后天性心脏病有关。术后长期随访，病人症状消失，心功能改善，无瘘复发。应注意有明显冠状动脉扩张的患者，术后有可能发生心肌梗死，应注意术后的抗凝治疗。