先天性肛门直肠狭窄

1、概述

先天性肛门直肠狭窄是因胚胎发育异常，致使肛门直肠口径太小，男女性均可见，表现为不同程度的排便不畅。有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时，可用钡灌肠摄片帮助确诊。

2、临床表现

因狭窄程度不同而表现各异。重度狭窄出生后即有排便困难，表现为排便时努挣，啼哭，可在数日至数月出现低位肠梗阻征象。轻度狭窄者稀软便能正常排出，仅在大便成形时出现排便费力，粪便成细条形，经常性便秘，甚至发生粪嵌塞。也有直到成年才因长期解便困难而就诊者。长期排便不畅可引起近端直、结肠逐渐扩大而导致继发性巨结肠症。肛门局部可见肛门狭小，甚至仅有一小孔，连导尿管也不能插入。

3、治疗

应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术，多数能恢复正常的排便功能。重度狭窄的病例则需行手术治疗，手术时机尽可能选在梗阻发生之前。单纯肛门膜状狭窄可行隔膜切除术；肛管狭窄可选择纵切横缝术或肛管Y-V皮瓣成形术，以扩大肛管口径；肛管交界处狭窄因狭窄呈环状，采用狭窄松解术效果很好。直肠狭窄和肛管直肠狭窄由于病变范围较宽或位置较高，从会阴操作常有困难，勉强采用狭窄松解术不易达到目的，术后仍有瘢痕狭窄的可能，因此宜用腹会阴肛门成形术。此外各种手术治疗后均需扩肛，一般术后2周开始，持续3～6月，刺激排便，防止瘢痕挛缩而再度狭窄。

1.肛门扩张术

适应于轻度肛门直肠狭窄和各种肛门成形术后。侧卧位或截石位，用特制的金属探子（Hegar探子），也可采用顶前几天为圆孤形的大小适宜的钢笔竿，外涂润滑剂，自肛门缓缓插入直肠，最初1月每日1次，每次留置15～20分钟，以后根据排便困难的改善情况逐渐改为隔日1次或每周2次，一般持续6个月左右。探子由小到大，直到扩至相应年龄大小口径。应教会患儿家长自己操作，定期到医院复查咨询，接受医生指导，关键要长期随访。如反复扩肛仍不能维持正常排便者，根据情况要选择其他方法治疗。

2.隔膜切除术

切除狭窄的隔膜环，适当保留肛缘皮瓣，将肛管皮肤稍加游离，然后与肛缘皮瓣交叉时对合缝合，使缝合后切口呈星形，防止愈合瘢痕挛宿狭窄。

3.纵切横缝术

在肛门后侧纵形切开皮肤皮下组织，上至狭窄段上缘，下至肛缘外1cm。扩肛使示指能通过肛管，游离切口周围皮下，将直肠后壁黏膜与肛管皮肤横向间断缝合。

4.肛管Y-V皮瓣成形术

截石位在肛周后侧作倒Y形切口，中心位于肛缘，肛管内切口需超狭窄段，肛缘外切口长2cm左右，夹角90º～100º。扩肛使肛管能容纳示指，充分游离肛门外三角形皮瓣，上移入肛管内对合缝合，缝合后切口呈倒V形。

5.狭窄松解术

通过肛门暴露肛管直肠交界处的狭窄环，一般在环的后侧作纵行切口，切断狭窄的纤维环，扩肛管狭窄区能通过示指，然后稍游离直肠黏膜，将切口上下黏膜对合横向缝合。如狭窄程度重，可在环的两侧加作切口，以利松解。