外阴汗腺腺癌
外阴汗腺腺癌是皮肤附件恶性肿瘤。汗腺肿瘤大多为良性肿瘤,汗腺癌仅占12%。外阴汗腺腺癌十分罕见,仅占外阴恶性肿瘤的0.5%。发病年龄30~67岁,女性较男性为多见。
1、概述
外阴汗腺腺癌是皮肤附件恶性肿瘤。汗腺肿瘤大多为良性肿瘤,汗腺癌仅占12%。外阴汗腺腺癌十分罕见,仅占外阴恶性肿瘤的0.5%。发病年龄30~67岁,女性较男性为多见。
2、病因
病因不明。外阴汗腺腺癌多来自大汗腺,也可来自小汗腺,其组织形态极像正常汗腺,癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡,也可向深部浸润,有时会侵入神经鞘,癌细胞浆丰富,嗜酸性,可产生黏液,癌细胞分化程度93%,为Ⅰ级。
3、临床表现
1.病程
发展多缓慢,但少数患者发病较急骤,病程在1年以内者占30%,亦有长期表现为生长缓慢的皮下结节,有时外伤可促使肿瘤迅速增大。
2.外阴局部瘙痒
为外阴汗腺腺癌常见症状,也可无症状。
3.外阴肿块
多为单发性皮下结节或肿块,质地坚实。直径通常
4.转移途径
(1)局部浸润主要呈局部浸润性生长,向深部浸润后其基部固定而不易推动。
(2)淋巴结转移主要经淋巴道转移至腹股沟淋巴结
4、检查
1.血常规检查
可发现白细胞计数增多。
2.分泌物检查
检查可发现分泌物中白细胞计数超出正常范围。
3.肿瘤标志物检查
无特异性肿瘤标志物。
4.组织病理学检查
为诊断的主要手段。汗腺癌多为实质性肿块,无包膜,与周围组织分界不清;切面呈黄白色或灰红色,可伴有出血及点状坏死,少数伴有透明样变和小囊肿形成。
5.其他
可行X线摄片、B超、核素扫描或CT等影像学检查明确局部浸润和远处转移情况
5、诊断
由于汗腺位于真皮层内,故早期汗腺癌多表现为表面皮肤完好的皮下结节,这与早期外阴癌所表现的红斑或丘疹不难作鉴别。本病确诊依靠组织病理检查。
6、鉴别诊断
1.纤维瘤
纤维瘤是来源于纤维结缔组织的良性肿瘤,因纤维瘤内含成分不同而有不同种类,因纤维结缔组织在人体内分布极广,构成各器官的间隙,所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。其中以皮肤和皮下组织最为常见,肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处黏膜组织以及其他器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。大小不等,生长缓慢。
2.神经纤维瘤
神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。
3.软组织肉瘤
软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管。每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为,按身体不同部位发病的几率排列:躯干、下肢、头颈、上肢,后腹膜也常出现脂肪和纤维肉瘤。
生长迅速的巨大汗腺癌有时与软组织肉瘤难以鉴别,惟一不同的是汗腺癌发生区域淋巴结转移者比软组织肉瘤更为多见。
7、治疗
1.手术
手术是主要治疗方法,切除范围根据肿瘤的大小、分期早晚而异。
(1)对病灶较小、边界清楚的外阴汗腺腺癌切缘距肿瘤边缘3厘米广泛切除即可。
(2)巨大肿瘤、特别是边界不清者距肿瘤边缘5厘米切开皮肤后再潜行分离皮片2~3厘米后作广泛切除。基底的切除范围需根据肿瘤浸润深度而定,累及邻近脏器时,常需将受累器官一并切除。
(3)早期病灶可行病灶部的广泛切除术,只要完整地切除了肿瘤则可治愈。
(4)中晚期病灶应行外阴根治性切除,腹股沟淋巴结肿大者,需行腹股沟淋巴结清扫。
由于外阴汗腺腺癌主要呈局部浸润性生长,向深部浸润后使其基部固定而不易推动,常被误认为无法手术切除,对此不应轻率剥夺患者的治疗机会。位于腹股沟部位的汗腺癌,累及股血管、神经时,作半骨盆切除术仍有获得治愈的希望。
2.化疗
本病对化疗药物多不敏感,但中晚期外阴汗腺腺癌手术加化疗可能会改善预后,采用联合化疗有时可暂时缓解症状。常用药物有环磷酰胺(CTX)、氟尿嘧啶(5-Fu)、长春新碱(VCR)、博来霉素(BLM)、甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(ACTD)等。
3.放疗
对放疗不敏感,但对病灶较晚无法手术切除者,可试用姑息性放疗,有时亦可获得较好的疗效。
8、预防
1.定期体检
以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2.做好随访
防止病情恶化。
3.注意个人卫生
特别是经期和产褥期阴部的卫生。
4.增强体质
提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼。