巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征

1、概述

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征可能系神经肌肉功能不够成熟所致，机体能自行纠正，但过程缓慢，多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。可采取胃肠外营养，而后做空肠及胃造口术，并通过造口滴入要素饮食治疗。

2、病因

神经肌肉功能不够成熟所致。

3、临床表现

患者多是急性发病，开始表现为突发腹痛，继而腹胀、恶心、呕吐和肛门无排气排便；扭转的肠襻使腹部呈不对称表现，有时可见肠形或蠕动波，腹部压痛，不同结肠段扭转部位不同，其压痛程度也不相同，盲肠扭转与小肠梗阻相类似，发病急，以中腹或右下腹痛为主，有时可扪及右下腹扩张盲肠的胀气包块，能闻及高调肠鸣和气过水音，出现腹膜炎时有腹肌紧张和反跳痛，肠鸣音消失；当脉搏加快，体温升高，有腹膜炎体征，甚至血性腹水时，是肠缺血坏死的常见表现，可很快发生休克，死亡的几率会大大增加。横结肠扭转则表现为中上腹痛，腹胀，有的与胃扩张相类似。乙状结肠扭转发病呈多样化，可急性发作，也有的患者呈亚急性或慢性起病，多有便秘病史，或反复的肠扭转梗阻病史，有的能自行缓解。

4、检查

B型超声检查为巨大膀胱。钡剂灌肠示结肠细小且旋转不良。

5、诊断

1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。

2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。

3.腹部触及巨大膀胱。

4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。

6、鉴别诊断

应与肠梗阻进行鉴别。

7、并发症

可并发泌尿系感染、败血症和长期营养不良等疾病。

8、治疗

首先采取胃肠外营养，而后做空肠及胃造口术，并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。