原发性小血管炎性肾损害

1、概述

由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

2、病因

引起小血管炎的病因很多，绝大多数原因不明，属原发性；少数继发于各种病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等，均属继发性。

3、临床表现

多见于中老年，好发秋冬季节，多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的患者肾功能可能完全恢复。体检发现活动期发热较常见，可有轻度贫血貌，眼睑或下肢浮肿。部分患者有皮疹或眼部表现等。

4、检查

1.尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。2.血象多数患者贫血、血白细胞增多，偶见嗜酸细胞升高。急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。3.血清抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA可反映病变的活动性或复发，复发前4周即可出现ANCA阳性。4.内生肌酐清除率（Ccr）常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。5.影像学检查胸部X线检查多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎；CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。6.肾活检及早肾活检可帮助诊断本病。

5、诊断

根据病因、临床表现和实验室检查可以作出诊断。

6、治疗

1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，可给予标准激素治疗加用CTX，疗程维持2年以上。2.急性肾功能进行性恶化的患者，应在透析前提下，尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗，或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效，尤其对于肺出血的患者，作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析使其渡过危险期，为药物治疗创造条件和争得时间。3.一般治疗包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等，应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。4.静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。5.终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。