作为家长，如何更好地认识先天性心脏病？

对于父母来说，应该观察哪些症状来怀疑孩子患有需要进一步检查的先天性心脏病？事实上，虽然先天性心脏病的种类很多，但最容易理解的分类是是否有紫绀，即紫绀和非紫绀型先天性心脏病。

最常见的非紫色先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。这类疾病最常见的伴随症状是心脏杂音。由于在心脏或大血管水平由体循环分流至肺循环(从左到右分流)引起的肺血流量增加，儿童经常遭受心脏增大、肺充血、快速抽吸甚至点头抽吸、反复抽吸道感染、生长迟缓甚至喂养困难。这类儿童的严重病例可能会在婴儿期出现误吸和循环衰竭，必须及早治疗。然而，对于非紫绀型先天性心脏病症状轻微的患者，如果左右分流不大且没有肺动脉高压，一些患者可以在婴儿期不经手术进行治疗，如房间隔缺损。临床上，在进一步检查和治疗前的入园体检中，常发现无严重症状但有心脏杂音。

发绀通常是发绀型先天性心脏病的第一症状，并且该疾病通常更复杂。最常见的是法洛四联症，例如，因为右心室流出道阻塞或肺动脉狭窄导致从右心室到肺的血流受限，并且通过室间隔缺损从右向左分流存在于心室水平，导致体循环动脉的氧饱和度降低。严重者，早期会出现口唇和甲床发绀，且趋势逐渐加重。缺氧症状与右心室流出道狭窄程度密切相关。严重病例会反复出现缺氧发作，必须通过早期甚至紧急手术进行治疗。随着年龄的增长，症状轻微的儿童在超过半岁后会逐渐出现蓝色和紫色。年龄较大的儿童还会出现典型的临床症状，如手指杵状指和蹲姿。长期缺氧也会导致体内肺侧支血管的生长。虽然侧支血管的生长有助于缓解缺氧，但它将极大地影响手术治疗的难度和术后心功能的恢复。因此，一般来说，对于在早期阶段没有严重缺氧和反复缺氧发作的儿童，最好在大约半岁时接受外科治疗。其他紫绀型先天性心脏病包括伴随肺动脉压力增加的大动脉转位、完全异常肺静脉引流等。肺动脉狭窄和肺动脉闭锁伴有肺血减少，需要在不同时间点进行手术治疗。

一些先天性心脏大血管畸形在出生后会出现严重的缺氧或循环衰竭症状，需要紧急手术治疗。例如，阻塞性完全性肺静脉异位引流、主动脉弓中断或主动脉弓狭窄接近闭锁、完全性大动脉转位伴完整室间隔、肺动脉闭锁伴严重缺氧等。对于出生后出现严重紫绀的患者，在决定是否进行高浓度吸氧治疗前，有必要进行心脏超声诊断，以确认心脏畸形。因为许多紫绀型先天性心脏病都是动脉导管依赖性的，如完全性大动脉转位、肺动脉闭锁合并动脉导管未闭等。动脉导管的存在是维持这些儿童生命的关键因素。吸氧会促进动脉导管的闭合，从而导致更严重的缺氧和加重全身衰竭。因此，对于依赖动脉导管的紫绀型先天性心脏病患儿，不仅不能用吸氧来改善出生后缺氧，而且在条件允许的情况下应尽快开通静脉通道。只有持续泵送前列腺素E(石开)以维持动脉导管的开放，才能为后续治疗和手术提供良好的条件。此外，对于主动脉弓的中断，动脉导管也是非常重要的，因为下体的血液供应通过右心室灌注到降主动脉，肺动脉通过动脉导管灌注到肺动脉，临床上将在这些儿童中出现所谓的差异发绀，即下体血氧饱和度降低，上身血氧饱和度正常。因此，主动脉弓中断也是一种导管依赖性先天性心脏病。氧气吸入和石开静脉维护也是必需的，并且早期治疗通常需要紧急手术。

由于先天性心脏病的复杂性和处理一些复杂畸形的困难，早期诊断和专家的及时干预是最好的解决办法。我们不能放松警惕或盲目对待他们。如果他们得不到适当的对待，他们甚至会带来不可挽回的后果。