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• 医者仁心，医乃仁术

1、概述

多形红斑是由多种原因引起的一种急性炎症性皮肤病。重型多形红斑又称为斯-琼综合征（Stevens-Johnson综合征），是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤、黏膜多样化表现为其特征。

2、病因

本病是一种变态反应所引起的皮肤病，发生于有过敏体质的患儿。反应原可为感染（主要为单纯疱疹病毒、细菌、真菌感染），药物（磺胺药，抗生素特别是青霉素，抗惊厥药物，镇静剂），食物（鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋），物理因素（冷、日光），某些疾病（自身免疫病）等。

约半数病例在发病前1～3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。有的患儿的发病与慢性病灶感染，如扁桃腺炎、中耳炎、鼻旁窦炎、慢性附件炎等有关。有研究认为30%以上多形红斑病是由疱疹病毒所致，并已通过试验予以证实，即用单纯疱疹病毒抗原进行皮内注射后，可引起本病的发生。有的患儿往往是磺胺制剂、解热止痛药、镇静安眠药剂、抗生素等所引起的药疹；有些是体内疾病的临床表现之一，如风湿热、伤寒、传染性单核细胞增多症及各种恶性肿瘤等均可伴发多形红斑；部分患者的发生是吃用日常食物如鱼肉、蛋等之后引起的；其他如X线照射、月经紊乱，妊娠等也可伴发。

3、临床表现

临床特点为多见于春秋季节，对称性好发于手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多为急性起病。根据皮肤黏膜损伤程度，全身症状轻重和内脏受累情况，可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数天内出现。

1.轻型

（1）皮肤表现红斑-丘疹型，此型常见，发病较轻。皮疹呈多形性，不规则红斑，直径2毫米～2厘米，约如扁豆或指盖。可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周围肤色鲜红。有些红斑中心可消退形成环状，或出现重叠水疱，形如虹膜，称彩虹状红斑。此外，尚可见多样化皮疹，如斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹。有时在斑丘疹的*出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位，病变多见于手背、足背、四肢伸侧，面、颈、躯干也可发生，多为对称性。皮疹从四肢远心端，手掌和足底开始，向近心端发展，波及上臂和大腿，经1～2周消退。如有疱疹，破裂后可形成溃疡，有剧烈痛感及烧灼感。可出现结节或水疱、紫癜等。

水疱-大疱型，常由红斑-丘疹型发展而来，因渗出较严重，形成水疱、大疱或血疱，为浆液性张力性疱，周围绕以暗红色晕轮，表现为虹膜样。

（2）黏膜病变为充血的红斑，继而形成水疱、脱皮、渗出、结痂、糜烂及溃疡等多形变化，好发于舌、腭、颊、唇及牙龈。口黏膜受损时，可引起进食困难。生殖器及眼结膜也可发病。

（3）非特异性表现可见低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等。

2.严重型

即斯-琼综合征，曾有多种命名，如恶性大疱性多形红斑、皮肤黏膜眼综合征，Fuchs综合征等。

本型发病急剧，有较重的前驱症状如高热、畏寒、头痛、关节痛等。患者全身情况严重，可短期内进入衰竭状态，脉搏细弱，呼吸快，可发生虚脱、昏迷和抽搐。

（1）皮肤病变红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血。继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到，躯*更为多见。

（2）黏膜病变累及口腔黏膜、鼻黏膜、眼结膜及外生殖器黏膜。尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。口腔及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿，畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明。

（3）内脏受累呼吸道、消化道黏膜也可出现坏死、溃疡、出血，并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、皮损继发感染可引起败血症。

4、检查

1.实验室检查

外周血白细胞总数增高，中性及嗜酸性粒细胞增高，血沉加快，尿检查可见一过性蛋白尿。继发感染的脓性分泌物应做细菌培养。

2.组织病理检查

（1）重症表皮角质形成细胞出现程度不同的坏死，严重者基底细胞液化变性，真表皮分离，其上方表面大片坏死。

（2）斑疹、丘疹性损害真皮乳头水肿，表皮下水疱形成，真皮上部血管周围浸润，以单一核细胞为主，间有嗜酸性粒细胞。

（3）其他常见的为上述两者混合出现。

3.其他检查

根据病情选择胸部X线检查、心电图、心脏和腹部B超等检查。

5、诊断

根据急性起病，以靶形红斑为特征的多形性皮疹，伴黏膜损害，可初步诊断。

6、治疗

1.应去除可疑病因

如控制感染、停用可疑致敏药物、禁食易致敏食物，发病若与单纯疱疹病毒（HSV病毒）有关者，可用阿昔洛韦治疗。

2.全身症状重或口腔黏膜损伤严重者

通过静脉补充营养及液体，也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗，皮肤及黏膜破损处涂以甲紫（龙胆紫）溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处宜吹入中药锡类散，可减轻疼痛，促进恢复。眼部应用硼酸水经常冲洗，并涂抗生素，可的松眼膏。

3.对重症病例

在应用抗生素控制感染的基础上应用糖皮质激素，可采用静脉给甲泼尼龙，病情控制后改为口服，逐渐停用，一般疗程不超过2周。同时联合静脉滴注免疫球蛋白2～3天。

4.对症和支持治疗

注意处理心、肺并发症。重症患者应注意体内水电解质平衡，必要时静脉补充营养。局部应用糖皮质激素等治疗。

5.局部治疗

局部清洁、保护、止痒，采用温和消炎剂。皮肤及黏膜破损处涂以抗生素软膏。注意口腔和眼部护理。

7、预后

经过2～4周，愈后遗留暂时性色素沉着。皮肤及黏膜症状较重者，需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症，不仅治疗困难，病程更长。但多数病例通过积极治疗，预后良好。少数病例因继发感染，或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者，如处理不及时，有可能造成失明。如再接触致病因素，尚可复发。

8、预防

1.小儿药物过敏引起的红斑预防

对过敏体质患儿应慎用各种药物，尤其避免滥用抗生素，防止药物过敏引致的本病。

2.小儿食物过敏引起的红斑预防

从开始添加辅食起，家长要注意第一次的食用量不宜过多，以免出现过敏反应，同时密切注意孩子食用后的异常反应。了解孩子对该食物过敏的程度是轻度、中度、还是重度，如果轻度过敏的话，可从最小剂量开始逐渐加量，让孩子慢慢适应该食物；如果是中度或重度过敏，则应在日常饮食中尽量避免食用该食物。

3.其他原因的预防

要防止可能的诱因，居室不宜过冷，不宜潮湿，温度要适宜。预防感染，加强锻炼，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。做到早诊断，早治疗。