德科学家在肝豆状核变性治疗上有新发现
科普小知识2022-10-16 16:05:30
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新华社报道，德国研究人员6月21日表示，甲烷氧化菌能有效结合肝细胞中过量的铜，并在治疗遗传性疾病(如肝豆状核变性)的实验中显示出比现有药物更好的特性。
肝豆状核变性，也称为威尔逊氏病，是一种铜代谢紊乱的遗传性疾病，在青少年中更为常见。铜不能正常代谢，会在肝脏和其他器官中积累，通常会导致患者肝脏和脑部损伤。现有的治疗药物只有在早期诊断时才有效。患者不仅需要一天多次服药，而且经常会有不良反应。晚期治疗无效，患者往往需要肝移植，且死亡率高。
德国亥姆霍兹慕尼黑研究中心的研究人员发现，一种叫做甲烷氧化菌的细菌需要大量的铜进行代谢，这种细菌产生甲烷氧化菌来更有效地捕获铜。研究人员在实验中发现，使用甲烷氧化蛋白后，肝细胞中的铜含量急剧下降，因此被称为“细胞动力装置”的线粒体功能得以完全恢复。即使在肝豆状核变性的急性期，甲烷氧化蛋白也能达到良好的效果，有效地防止肝细胞死亡和肝衰竭。
研究人员表示，他们希望这一发现能够改善肝豆状核变性的治疗状况，减少肝移植。(杨过)
中国科学新闻(2016-06-23，第二版国际)