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新生儿弥散性血管内凝血

科普小知识2022-12-25 12:09:05
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弥散性血管内凝血(DIC)是一种由不同原因引起的,以全身血管内凝血系统激活为特征的获得性综合征。DIC是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解,而发生休克和出血倾向为主要特点。新生儿DIC绝大多数为急性、全身性,且多为严重型。

1、概述

弥散性血管内凝血(DIC)是一种由不同原因引起的,以全身血管内凝血系统激活为特征的获得性综合征。DIC是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解,而发生休克和出血倾向为主要特点。新生儿DIC绝大多数为急性、全身性,且多为严重型。

2、病因

1.感染

宫内感染多为先天性感染,病原菌主要是巨细胞病毒等病毒,此外有部分为细菌。生后感染多为细菌感染。

2.缺氧酸中毒

窒息、胎粪吸入、颅内出血等都可引发严重呼吸障碍而导致缺氧、酸中毒等。

3.新生儿硬肿症

因微循环障碍导致组织缺氧、酸中毒、毛细血管损伤、血液黏稠,常合并感染。

4.溶血

由于红细胞破裂,促发内源性凝血及血小板黏附。

5.产科因素

羊水栓塞、重度妊娠高血压、胎盘早剥、前置胎盘等,激活外源性凝血系统,促发弥散性血管内凝血,且同时可伴随缺氧、酸中毒及血管内皮损伤,加重DIC的发生。

6.其他

早产儿及小于胎龄儿凝血因子水平更低,易发生低体温、硬肿症及感染等,更易发生DIC。

3、临床表现

凝血状态不一,血液可以是高凝或低凝状态,这与原发病的严重程度、凝血因子的消耗量、DIC持续时间、血中纤维蛋白降解产物(FDP)的量以及婴儿恢复被消耗的凝血因子及血小板的能力有关。主要临床表现如下:

1.出血

是最常见的症状,也是诊断DIC的主要依据之一。常见皮肤瘀斑、脐残端及穿刺点渗血、消化道或泌尿道出血、肺出血,个别见广泛内脏出血及颅内出血。

2.微循环障碍与休克

由于广泛微血栓形成,回心血量和心排出量不足,血压下降,出现休克。休克又可加重DIC,两者形成恶性循环。

3.栓塞

广泛微血管内血栓形成,产生栓塞使受累器官缺血、缺氧,导致功能障碍,甚至器质性坏死,出现肝衰竭、肾衰竭、出血、惊厥等。

4.溶血

系微血管内广泛凝血所致,急性溶血时可见血红蛋白尿、黄疸、发热等。

4、检查

1.血常规

血涂片可见盔形、三角形、扭曲形的红细胞碎片,网织红细胞增多。血小板计数进行性下降,<100×109/L。

2.凝血检查

凝血酶原时间(PT),日龄<4天者≥20秒,日龄>5天者≥15秒;白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)>45秒为诊断标准;纤维蛋白原<1.6g/L有参考价值,<1.17g/L为诊断标准,极度低下提示预后不良。

3.纤维蛋白溶解系统检查

3P(血浆鱼精蛋白副凝试验)阳性,如为阴性也不能排除DIC;FDP≥10mg/L有诊断意义;抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)<30-40%;D-二聚体>0.5mg/L。

5、诊断

患有严重疾病的新生儿出现自发性出血如胃肠出血、血尿、穿刺部位持续渗血或血止后又重新出血;组织、器官发生栓塞;出现溶血性黄疸、血红蛋白尿或休克的基础上,加上上述实验室检查指标中三项阳性可疑为DIC,四项指标阳性可确诊。

6、治疗

1.去除病因

治疗原发病。只有去除和控制病因,DIC才可能治愈。要及时确定引起DIC的病因,新生儿败血症最为多见,应选用有效抗生素。

2.改善微循环和纠正水电解质紊乱

这是阻止微循环内凝血的重要措施。扩容推荐生理盐水20ml/kg于30~60分钟内快速输入,视病情可重复使用,但总量不超过60ml/kg。根据检查结果调整电解质用量。

3.抗凝治疗

目的是阻断血管内凝血的进展。可用肝素疗法,但肝素功能不正常者宜慎用,若凝血时间超过30分钟且出血加重者应立即停用肝素,如出血明显,可用鱼精蛋白中和;补充凝血因子,选用新鲜冰冻血浆、冷沉淀、血小板等;抑制物治疗,包括使用抗凝血酶、活化蛋白C、组织因子途径抑制物、水蛭素、加贝酯等;抗纤溶药物,在高凝期和消耗性低凝期忌用,只有继发纤溶亢进是严重出血的主要原因时,又经肝素控制血管内凝血,方可应用,以助止血,常用对氨基苄胺和6-氨基己酸;以上治疗不满意时,可行换血。

4.其他治疗

重视综合疗法,包括保温、供氧、补充维生素K、维持营养、保证热量供应和透析疗法。