反射性交感神经营养不良综合征

1、概述

反射性交感神经营养不良综合征（RSDS）是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。可发生于任何年龄，成人多见，主要症状为疼痛、自主性功能不良、水肿、运动障碍及营养不良与萎缩，症状常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗。病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。

2、病因

病因未明，多数患者发病前有外伤、手术、脑、脊髓和外周神经损伤病史；部分患者可因肿瘤局部扩散累及自主神经而引起；少部分患者由异烟肼、苯巴比妥、麦角胺、环孢霉素等药物促发。

3、临床表现

1.急性期

为创伤后疼痛期。主要表现为患肢灼性痛和血管收缩紊乱，受累肢体充血、水肿、损伤区皮温改变，X线可正常亦可显示斑片状骨密度减低，如未经处理3～6个月可进展至2期。

2.营养不良期

突出表现为进行性加重的软组织肿胀、皮肤和关节增厚，肌肉消耗并发展为皮肤僵硬。

3.萎缩期

以活动受限、肩手综合征、手指屈曲、蜡样营养不良样皮肤改变和易碎甲脊为特征，X线可见严重骨质脱失。

4、检查

1.实验室检查

无异常。

2.其他辅助检查

（1）放射学检查X线平片通常显示节段性骨质缺乏，典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。高分辨力X线片还可显示骨膜下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI检查似乎价值不大或无诊断意义。

（2）核素三时相骨扫描静脉注射核素（通常为99mTc）5秒、1～5分钟和3～4小时后，分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变，可见受累部位摄取核素显著高于正常组织，其诊断敏感性为60%，特异性为80%，优于X线检查，适用于早期局限型RSDS或X线检查阴性者。

5、诊断

国际推荐诊断标准：①肢体远端疼痛和触痛；②血管舒缩障碍症状及体征：③肢体肿胀，常以关节周围最明显；④常有营养不良皮肤损害。

6、治疗

1.理疗

冷湿压迫、热疗、蜡疗、星状神经超声疗法、针灸电针等疗法简便易行，可直接改善肢体活动功能。经皮植入电极刺激神经可选择性地刺激较大的有髓神经感觉纤维，激发抑制系统而止痛。

2.药物或手术治疗

（1）交感神经阻滞或切断术适用于有皮肤改变或持续活动受限伴交感神经依赖性疼痛的患者。①局麻药或硬膜外阻滞上肢受累可封闭星状神经节以下的神经节。②药物最先应用的药物是胍乙啶，上止血带20分钟后局部静脉注入胍乙啶，使之中和去甲肾上腺素，均取得疗效。③手术对多次交感神经阻滞有效但作用时间短暂者，可考虑做交感神经切除。

（2）糖皮质激素皮质类固醇对RSDS有明显疗效，特别对那些拒绝或不能忍受交感神经阻滞疗法者。

（3）硝苯地平是一种钙离子拮抗剂，可松弛平滑肌，增加周围血循环，能对抗去甲肾上腺素的作用，不但可止痛而且可稳定血管运动。