贝赫切特综合征即眼-口腔-生殖器三联症,又称白塞病，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。多数学者认为是属于自体免疫性疾病，有关病毒、细菌感染、营养障碍、循环障碍等学说已被否定。Cavara等于1954年提出以中枢神经症状为主要临床象者称之为神经型白塞病。神经精神症状的发生机制尚不清。根据病理组织所见，主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生，病损以脑干多见（约占95%），主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。

科普精粹

• 什么是白塞病？
• 白塞病是如何发病的？
• 如何诊断白塞病？
• 如何治疗白塞病？

1、概述

贝赫切特综合征即眼-口腔-生殖器三联症,又称白塞病，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。多数学者认为是属于自体免疫性疾病，有关病毒、细菌感染、营养障碍、循环障碍等学说已被否定。Cavara等于1954年提出以中枢神经症状为主要临床象者称之为神经型白塞病。神经精神症状的发生机制尚不清。根据病理组织所见，主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生，病损以脑干多见（约占95%），主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。

2、病因

本病为自体免疫性疾病，病因尚不清。其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于白塞病。然而并非患白塞病的全部发生精神障碍，故白塞病并非为发生精神障碍的惟一原因。可能尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素，包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征，以及既往的神经精神病史等；心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等；环境因素，如居住拥挤，环境嘈杂、潮湿，空气污染等等。以上因素均可成为本病伴发精神障碍的促发因素。

3、临床表现

病变广泛，症状极为复杂多样，临床一般分为脑干型、脑膜-脊髓型、脑炎型、颅压增高型等四型。精神障碍大致可分为以下5类：

1.情感障碍型

以强迫哭笑为特征。其他有情感多变、不稳、欣快、急躁、易怒或迟钝、淡漠等，抑郁焦虑状态也较多见。

2.幻觉或妄想状态

以被害、嫉妒居多。

3.分裂样精神病

表现兴奋、抗拒、离奇行为、幻听或类木僵等。

4.痴呆状态

程度较轻，领悟、理解、计算、定向力等尚能保持，而以思维贫乏、精神运动性抑制、情感淡漠、哭笑为主。有人认为这是皮质下痴呆或称轴性痴呆与皮质性痴呆不同，病变以脑干、尾状核、内囊、被壳、下丘脑等部位为主。

5.意识障碍

嗜睡状态最为多见，常向谵妄、错乱状态移行，但较为短暂。

4、诊断

对所有躯体疾病所致精神障碍的诊断，首先都要确定精神症状是由躯体疾病引起的。本病伴发的精神障碍的诊断也不例外。全面了解病史包括完整的躯体病史和精神障碍史，详细的物理检查和实验室检查，某些必要的心理测验，以及对精神症状的性质、特征和症候群的鉴别是做出正确诊断的前提。在全面评估，综合分析上述诸方面检查结果的基础上才能做出正确诊断。大致可分为3个步骤：　　　　　　1.即有本病病变的证据。

2.确定精神症状的性质、特点和症状群的诊断，认真辨别如下精神症状和症状群的存在及其与本病的关系：①智能损害综合征；②遗忘综合征；③人格改变；④意识障碍；⑤精神病性症状（如幻觉、妄想、紧张综合征等）；⑥情感障碍综合征（如躁狂综合征、抑郁综合征等）；⑦解离（转换）综合征；⑧神经症样综合征（如焦虑综合征、情感脆弱综合征等）。精神症状不能归因于其他精神疾病。

3.确定本病与精神症状的关系，若本病存在在先，精神症状发生在后，精神症状随躯体疾病的缓解而改善，或因其加剧而恶化，即精神症状随本病症状的发展变化而变化。

5、治疗

1.病因治疗

积极治疗原发躯体疾病，以激素治疗为主，停药后易复发，需要巩固过程，免疫抑制剂的应用。在大多数病例中在采取相应的病因疗法后精神障碍可得到缓解。

2.对症治疗

精神障碍以对症为主，意识障碍时要尽量避免用抗精神病药药，抑郁、焦虑时可用抗抑郁药、抗焦虑药。由于精神障碍的存在会影响躯体疾病的治疗，躯体疾病的改善也需要有个过程，故在治疗开始须同时应用相应精神药物以对症治疗是十分必要的。

（1）剂量宜小。

（2）充分考虑药物的副反应和禁忌证，选用同类药品中副反应较少者。

（3）精神症状缓解后即应停药。

3.支持疗法

如以意识障碍为主，则需同时施行支持疗法，包括能量供给，维持水、电解质平衡和维生素的补充。

4.心理治疗

在进行药物治疗的同时，不应忽视心理治疗。如支持性心理治疗，即针对患者的病情和顾虑进行耐心解释，劝慰和鼓励，以消除患者的紧张、恐惧和疑虑。要对患者体贴和照顾，建立融洽的医患关系，以保障治疗的顺利进行。认知疗法，即加强病人对自己疾病的认识，消除不适当的猜测，树立信心，积极配合各项治疗计划。

6、预防

本病是其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于本病。然尔并非患贝赫切特综合征的患者都伴发精神障碍，故本病并非为发生精神障碍的惟一原因。尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素，包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征，以及既往的神经精神病史等；心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等；环境因素，如居住拥挤，环境嘈杂、潮湿，空气污染等。